Amiloidosis


Tidak termasuk: penyakit Alzheimer (G30.-)

Amiloidosis familial herediter tanpa neuropati

Demam mediterania familial

Nefropati amiloid herediter

Amiloidosis familial herediter neuropatik

Polineuropati Amiloid (Portugis)

Amiloidosis familial herediter yang tidak dijelaskan

Amiloidosis sistemik sekunder

Amiloidosis berhubungan dengan hemodialisis

Amiloidosis terbatas

Bentuk lain dari amiloidosis

Amiloidosis, tidak spesifik

Cari di teks ICD-10

Cari berdasarkan kode ICD-10

Klasifikasi Statistik Internasional Penyakit dan Masalah Kesehatan Terkait, revisi ke-10.
Sebagaimana direvisi dan ditambah oleh Organisasi Kesehatan Dunia 1996-2019.
Perubahan terbaru dalam ICD-10 (per 2020) yang dilakukan oleh WHO pada 2019.

Amiloidosis (E85)

Tidak termasuk: penyakit Alzheimer (G30.-)

Demam mediterania familial

Nefropati amiloid herediter

Polineuropati amiloid (Portugis)

Amiloidosis berhubungan dengan hemodialisis

Cari di MKB-10

Indeks ICD-10

Penyebab cedera eksternal - Istilah dalam bagian ini bukan diagnosis medis, tetapi deskripsi keadaan di mana peristiwa itu terjadi (Kelas XX. Penyebab eksternal morbiditas dan mortalitas. Kolom Kode V01-Y98).

Obat-obatan dan Bahan Kimia - Tabel obat-obatan dan bahan kimia yang menyebabkan keracunan atau reaksi merugikan lainnya.

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Internasional revisi ke-10 (ICD-10) telah diadopsi sebagai dokumen normatif tunggal untuk memperhitungkan kejadian, alasan populasi mengajukan banding ke institusi medis dari semua departemen, dan penyebab kematian..

ICD-10 diperkenalkan ke dalam praktik perawatan kesehatan di seluruh Federasi Rusia pada tahun 1999 atas perintah Kementerian Kesehatan Rusia tanggal 27 Mei 1997, No. 170

Revisi baru (ICD-11) direncanakan oleh WHO pada tahun 2022.

Singkatan dan simbol dalam International Classification of Diseases, revisi 10

NOS - tidak ada klarifikasi tambahan.

NCDR - tidak diklasifikasikan di tempat lain.

† - kode penyakit yang mendasari. Kode utama dalam sistem pengkodean ganda, berisi informasi tentang penyakit umum utama.

* - kode opsional. Kode tambahan dalam sistem pengkodean ganda, berisi informasi tentang manifestasi penyakit umum utama di organ atau area tubuh yang terpisah.

Amiloidosis ginjal - deskripsi, penyebab, gejala (tanda), diagnosis, pengobatan.

  • Deskripsi
  • Penyebab
  • Gejala (tanda)
  • Diagnostik
  • Pengobatan

Deskripsi Singkat

Amiloidosis ginjal (AP) adalah penyakit dengan pengendapan ekstraseluler amiloid di jaringan ginjal, yang berkembang terutama dalam bentuk amiloidosis umum (sistemik)..

Kode untuk klasifikasi penyakit internasional ICD-10:

  • E85 Amiloidosis

Data statistik • Di antara penyakit ginjal 1-2,8% • Dalam struktur gagal ginjal kronis - 1% • Dalam struktur sindrom nefrotik - 7,8% • Pada amiloidosis primer - hingga 80% • Pada amiloidosis sekunder - 90-100% • Pada amiloidosis herediter - 30-40% • Tidak khas untuk pikun, dialisis, dan amiloidosis lokal.

Klasifikasi WHO (1993). Jenis amiloidosis ditandai dengan huruf, yang pertama "A" berarti amiloidosis, sisanya - nama protein amiloid fibrillar • AA - amiloidosis (amiloid mengandung serum Sebuah - globulin) - amiloidosis sekunder dengan latar belakang patologi serius lainnya • AL - amiloidosis (amiloid mengandung rantai ringan imunoglobulin) - amiloidosis primer atau idiopatik yang berhubungan dengan sel B dan tumor lain • АTTR - amiloidosis (amiloid mengandung tonus transendental) •• DANb2M - amiloidosis (mengandung amiloid b2 - microglobulin) - dialisis amiloidosis.
Dalam hal prevalensi, amiloidosis sistemik (umum) dibedakan (AA - amiloidosis, AL - amiloidosis, ATTR familial - amiloidosis, ATTR pikun - amiloidosis, amiloidosis dialisis) dan bentuk lokal amiloidosis.

Penyebab

Etiologi • Amiloidosis sekunder (AA) •• Penyakit jaringan ikat sistemik - artritis reumatoid, spondilitis ankilosa, artritis psoriatis •• Tumor - limfogranulomatosis, tumor ginjal, meningioma •• Penyakit usus kronis - kolitis ulseratif, penyakit Crohn •• Purulen kronis - proses destruktif - osteomielitis, bronkiektasis •• Penyakit infeksi - malaria, tuberkulosis, lepra, sifilis •• Penyakit periodik • Amiloidosis primer •• Tidak ada penyebab (amiloidosis idiopatik) •• Mieloma multipel •• Penyakit Waldenstrom • Amiloidosis familial dan pikun • • Transthyretin non-mutan untuk amiloidosis pikun • Dialisis amiloidosis - hemodialisis kronis.

Faktor risiko • Penyakit yang melibatkan klon sel plasma • Penyakit inflamasi kronis • Artritis reumatoid dan spondilitis ankilosa • Demam mediterania familial (poliserositis paroksismal familial).

Patogenesis • Deposisi ekstraseluler di organ dan jaringan amiloid - glikoprotein berdasarkan protein fibrillar yang tidak larut (hingga 80%), terbentuk dari protein prekursor khusus untuk setiap jenis amiloidosis.

Patomorfologi • Endapan amiloid di organ dan jaringan • Ginjal membesar, kuning muda dengan permukaan halus - "ginjal berlemak besar" • Amiloid disimpan terutama di glomeruli • Prevalensi endapan amiloid di ginjal meningkat seiring progresi amiloidosis • Setelah pewarnaan dengan Congo red dengan mikroskop polarisasi, amiloid dideteksi dengan warna hijau • Mikroskopi elektron memungkinkan untuk menegakkan diagnosis akhir.

Gejala (tanda)

GAMBARAN KLINIS

Kombinasi tanda-tanda kerusakan ginjal dan manifestasi ekstrarenal merupakan karakteristik yang menghasilkan gambaran klinis polimorfik

Manifestasi klinis amiloidosis ginjal, tergantung stadiumnya. Ada empat stadium amiloidosis ginjal • Laten (terdapat deposit amiloid di ginjal, tetapi tidak ada manifestasi klinis dan proteinuria) • Proteinuria •• Proteinuria minimal pada awalnya, kemudian meningkat •• Mikrohematuria (3-11,5%), leukosituria aseptik (hingga 40%) •• Peningkatan LED mungkin terjadi • Nefrotik •• Manifestasi sindrom nefrotik - kombinasi proteinuria masif, hipoproteinemia, hiperkolesterolemia dan edema yang resisten terhadap diuretik •• ESR tinggi •• Hipertensi arteri (jarang pada AL - amiloidosis, hingga 23% pada AA - amiloidosis - aktif stadium gagal ginjal kronis) •• Menurut USG - pembesaran ginjal padat • Azotemik (CRF) •• Edema biasanya menetap pada stadium terminal •• Hipertensi arteri sering rendah.

Diagnostik

Pemeriksaan laboratorium • Pada anemia darah, leukositosis, peningkatan LED, hipoproteinemia (akibat hipoalbuminemia), hipergobulinemia, hiponatremia, hipoprotrombinemia, hipokalsemia. Dengan kerusakan hati - hiperkolesterolemia, dalam beberapa kasus - hiperbilirubinemia, peningkatan aktivitas alkali fosfatase • Penilaian fungsi tiroid - hipotiroidisme dimungkinkan • Azotemia pada 50% pasien saat timbulnya penyakit • Protein dalam urin, dalam sedimen - gips, eritrosit, leukosit • Pemeriksaan koprologi - diucapkan steatorrhea, amilorrhea, kreatore.

Studi khusus • EKG - penurunan tegangan gigi, gangguan irama dan konduksi • EchoCG - kardiomiopati restriktif dengan tanda-tanda disfungsi diastolik • Pemeriksaan sinar-X •• Formasi lambung atau usus yang menyerupai tumor, hipotensi esofagus, motilitas lambung melemah, memperlambat atau mempercepat jalannya suspensi barium melalui usus Limfadenopati basal paru-paru, lesi paru interstisial, limfadenopati mediastinum • Uji klinis fungsional dengan warna merah Kongo dan biru metilen (hilangnya pewarna secara cepat setelah pemberian intravena dari serum darah akibat fiksasi dengan amiloid dan penurunan ekskresi yang signifikan oleh ginjal) tidak selalu informatif • Biopsi dengan pewarnaan Kongo merah dan mikroskop berikutnya dalam cahaya terpolarisasi (munculnya cahaya hijau) - metode yang paling informatif.

Pengobatan

PENGOBATAN

Taktik umum • Rejimen rawat jalan, dengan pengecualian kondisi parah (gagal jantung parah, gagal ginjal kronis) • Pasien dengan amiloidosis diperlihatkan asupan hati mentah jangka panjang (1,5-2 tahun) (100-120 g / hari) • Pembatasan asupan protein • Pembatasan asupan garam dengan gagal ginjal kronis dan gagal jantung • Dengan amiloidosis sekunder - pengobatan penyakit yang mendasari (tuberkulosis, osteomielitis, empiema pleura, dll.), setelah eliminasi radikal, gejala amiloidosis sering hilang • Pemindahan pasien dengan dialisis amiloidosis ke dialisis peritoneal, yang menghilangkan (berbeda dengan hemodialisis konvensional) 2 - mikroglobulin • Dalam kasus amiloidosis usus yang terjadi dengan diare persisten, - astringen (bismut nitrat dasar, adsorben) • Pengobatan sindrom nefrotik • Pada tahap terminal hemodialisis gagal ginjal kronis, transplantasi ginjal dimungkinkan.

Terapi obat • Pada amiloidosis primer •• Pada tahap awal proses - klorokuin dengan dosis 0,25 g 1 r / hari untuk waktu yang lama •• Kombinasi melphalan 0,15 mg / kg dan prednison 0,8 mg / kg kursus 7 hari dengan istirahat 4 - –6 minggu selama 6 bulan - 1 tahun •• Kombinasi melphalan, prednisolone dan colchicine •• Polikemoterapi dengan memasukkan vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide, melphalan, dexamethasone dalam berbagai kombinasi dengan transplantasi sel induk berikutnya • Pada amiloidosis sekunder • dari penyakit yang mendasari •• Tacrine - untuk demensia ringan atau sedang (penyakit Alzheimer) • Untuk amiloidosis familial - kolkisin (0,6 mg 2-3 kali sehari) • Pengobatan gagal jantung dengan diuretik dosis masif (glikosida jantung, penghambat saluran kalsium merupakan kontraindikasi, b - penghambat adrenergik) • Terapi gejala: vitamin, diuretik, obat antihipertensi, transfusi plasma, dll..

Perawatan bedah • Splenektomi mengurangi jumlah amiloid yang terbentuk dalam tubuh • Untuk amiloidosis mirip tumor yang terisolasi pada saluran pencernaan - perawatan bedah • Transplantasi jantung (dalam tahap penerapan) • Transplantasi hati untuk ATTR - amiloidosis.

Perjalanan penyakit dan prognosis • Amiloidosis primer •• Setelah perkembangan gagal ginjal kronis, pasien biasanya hidup kurang dari satu tahun •• Setelah perkembangan gagal jantung, pasien biasanya hidup sekitar 4 bulan •• Kelangsungan hidup rata-rata - 12-14 bulan •• Amiloidosis yang berhubungan dengan mieloma memiliki prognosis yang paling tidak menguntungkan • Amiloidosis sekunder: prognosis ditentukan oleh kemungkinan pengobatan penyakit yang mendasari • Amiloidosis familial dan dialisis: prognosis sangat bervariasi, penyakit ini lebih parah pada lansia.

Pengurangan. AP - amiloidosis ginjal.

Amiloidosis dan kerusakan ginjal

Artikel ahli medis

  • Kode ICD-10
  • Epidemiologi
  • Penyebab
  • Gejala
  • Dimana yang sakit?
  • Diagnostik
  • Apa yang perlu diperiksa?
  • Bagaimana cara memeriksa?
  • Tes apa yang dibutuhkan?
  • Pengobatan
  • Siapa yang harus dihubungi?
  • Ramalan cuaca

Amiloidosis adalah konsep kelompok yang menyatukan penyakit yang ditandai dengan pengendapan ekstraseluler dari protein amiloid fibrillar tertentu yang tidak larut..

Kode ICD-10

Epidemiologi

Prevalensi amiloidosis ginjal belum cukup diteliti hingga saat ini. Di Amerika Serikat, kejadian amiloidosis berkisar antara 5,1 sampai 12,8 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Data ini terutama berhubungan dengan prevalensi AL-amiloidosis, primer atau dalam kerangka multiple myeloma dan B-hemoblastosis lainnya. Di negara dunia ketiga, menurut P.N. Hawkins (1995), mortalitas akibat AL-amiloidosis adalah 1 dari 2000 populasi (0,05%). Frekuensi amiloidosis AA reaktif lebih dipahami di Eropa. Jadi, menurut P.N. Hawkins dkk. (1995), di Eropa, AA amyloidosis berkembang pada 5% pasien dengan penyakit inflamasi kronis; menurut sumber lain, AA amyloidosis mempersulit jalannya artritis reumatoid pada 6-10% kasus.

Rata-rata, pangsa nefropati AA-amiloid dalam struktur penyakit ginjal di Eropa adalah 2,5-2,8%, dan dalam struktur penyakit yang menyebabkan gagal ginjal kronis - 1% (menurut Asosiasi Dialisis dan Transplantasi Eropa). Rupanya, data tentang prevalensi berbagai varian amiloidosis yang diperoleh di berbagai wilayah, secara umum, dapat diekstrapolasi ke wilayah lain di dunia, sementara terbentuk kesan tentang kejadian amiloidosis AA reaktif yang paling luas, mengingat frekuensi tinggi rheumatoid arthritis (0,4 -1%).

Penyebab amiloidosis dan kerusakan ginjal

Istilah "amiloid" diusulkan pada tahun 1853 oleh ahli patologi Jerman R. Virchow untuk menunjukkan zat yang disimpan di organ pasien dengan "penyakit sebasea" dengan tuberkulosis, sifilis, kusta, yang secara keliru dianggapnya mirip dengan pati karena reaksi karakteristik dengan yodium. Penelitian abad XX. menunjukkan bahwa dasar zat amiloid adalah protein, dan polisakarida tidak lebih dari 4% dari total massa, namun istilah "amiloid" dan "amiloidosis" tetap, termasuk di bawah pengaruh otoritas ilmiah R. Virkhov.

Dasar dari deposit jaringan amiloid adalah fibril amiloid - struktur protein khusus dengan diameter 5-10 nm dan panjang hingga 800 nm, terdiri dari 2 atau lebih filamen paralel. Subunit protein dari fibril amiloid dicirikan oleh orientasi spasial yang khas dari molekul - konformasi lipatan silang-P. Dialah yang menentukan sifat tingtorial dan optik yang melekat pada amiloid. Yang paling spesifik dari mereka adalah properti pembiasan ganda berkas selama mikroskop preparat diwarnai dengan Kongo merah dalam cahaya terpolarisasi, memberikan cahaya hijau apel. Identifikasi sifat ini adalah dasar untuk diagnosis amiloidosis..

Konfigurasi fibril yang terlipat P dikaitkan dengan resistensi amiloid terhadap enzim proteolitik dari matriks ekstraseluler, yang menyebabkan akumulasi yang signifikan dengan kerusakan progresif pada organ yang terkena dan hilangnya fungsinya..

Terlepas dari heterogenitas fibril amiloid (glikoprotein), di antara faktor-faktor amiloidogenik, peran utama diberikan pada labilitas konformasi protein prekursor amiloid spesifik untuk setiap jenis amiloidosis, yang kandungannya dalam fibril mencapai 80%.

Amiloidosis ginjal

Waktu membaca: min.

  1. Amiloidosis ginjal
  2. Penyebab dan gejala
  3. Tahapan
  4. Pengobatan
Nama layananHarga
Konsultasi awal dengan ahli urologi-andrologi3 190 gosok.
Konsultasi awal dengan ahli urologi2 400 gosok.
Tes MAR1.000 rubel.
Spermogram1 990 gosok.
Stimulasi non-spesifik kompleks spermatogenesis III2 100 rubel.
Biopsi testis diagnostik20.000 rubel.
Ahli urologi USG2 750 gosok.
Studi fragmentasi DNA sperma SCD7 150 gosok.
Studi fragmentasi DNA sperma TUNEL dengan gradien8.000 rubel.
Studi fragmentasi DNA sperma TUNEL tanpa gradien8 800 gosok.
USG urologi dengan dopplerometri3 300 gosok.
Ahli urologi USG2 750 gosok.

Penyakit ginjal amiloidosis adalah penyakit kompleks yang terkait dengan pelanggaran dalam tubuh proses metabolisme berbagai zat dan senyawa, yaitu protein dan karbohidrat, akibatnya terbentuk zat - amiloid, yang disimpan di jaringan ginjal, mengganggu fungsinya. Amiloidosis ginjal mkb 10 memiliki kode E85.

Amiloidosis ginjal, patogenesis

Zat amiloid, yang menyebabkan perubahan atrofi dan sklerotik di parenkim, merupakan senyawa yang mirip dengan pati dan muncul dari sintesis dan akumulasi senyawa protein-polisakarida. Dalam tubuh yang sehat, senyawa ini tidak terbentuk atau diproduksi, oleh karena itu penampilan zat ini tidak normal, yang menyebabkan sejumlah disfungsi ginjal..

Ada dua opsi untuk terjadinya patologi. Amiloidosis dapat menjadi primer, sebagai penyakit yang terjadi secara independen, dan sekunder, dengan perkembangan gangguan metabolisme sistemik lainnya..

Berdasarkan mekanisme patogenetiknya, penyakit ginjal amiloidosis dibedakan menjadi beberapa jenis:

  • AA amiloidosis adalah yang paling umum dari semua jenis. Ini berkembang lebih sering sebagai patologi sekunder sebagai akibat dari arthritis dan penyakit sistemik lainnya. Jenis zat amiloid disintesis di hepatosit (sel hati) selama peradangan. Akibatnya, saat proses inflamasi menjadi berlarut-larut, konsentrasi zat ini meningkat dan kemudian menumpuk di jaringan ginjal..
  • ATTR amyloidosis adalah patologi yang paling langka. Ini termasuk neuropati multipel familial, di mana kerusakan pada semua bagian sistem saraf dan amiloidosis sistemik terbentuk..
  • Jenis ketiga dari amiloidosis dan patogenesis kemunculannya termasuk AL-amiloidosis. Dalam jenis proses patologis ini, akumulasi terjadi sebagai akibat dari kelainan genetik yang bertanggung jawab untuk transformasi metabolik, akibatnya amiloid disintesis..
  • Alasan yang dapat memprovokasi dan menyebabkan amiloidosis ginjal, etiologi, patogenesis, antara lain: proses tuberkulosis di paru-paru, malaria, artritis reumatoid, osteomielitis, limfogranulomatosis dan masih banyak lagi..

Klinik amiloidosis ginjal

Seperti proses patologis ginjal lainnya, amiloidosis ginjal memanifestasikan dirinya dengan semua gejala khas. Tetapi dengan perkembangan proses utama manifestasi klinis, mungkin tidak ada waktu yang lama, dan kemudian, ketika penyakit muncul dengan sendirinya, gagal ginjal sudah terjadi. Jalan seperti itu dapat menyebabkan kemajuan yang cepat dari proses tersebut dan kematian. Jika di jaringan ginjal perkembangan amiloidosis terjadi karena perubahan sekunder, maka gejala tersebut akan melekat pada penyakit yang menyebabkan patologi ini..

Jadi, secara klinis, sesuai dengan perubahan morfologi yang sedang berlangsung, amiloidosis dibagi menjadi beberapa tahapan kursus:

  • Tahap pertama adalah tahap praklinis. Pada saat yang sama, keberadaan amiloid dalam tubuh masih tidak signifikan dan di ginjal hanya mulai terakumulasi di parenkim ginjal. Dengan demikian, pasien tidak akan mengalami gejala ginjal, tetapi hanya akan ada manifestasi penyakit yang mendasari, yang memicu amiloidosis ginjal. Bahkan melalui metode laboratorium dan instrumental, stadium tidak terdeteksi. Selain itu, USG tidak akan mengungkapkan amiloidosis ginjal pada tahap ini. Durasi tahapan ini sekitar lima tahun..
  • Ini diikuti oleh tahap proteinuria. Akumulasi amiloid cukup untuk merusak glomeruli dan mengganggu permeabilitasnya terhadap protein. Di dalam urin, protein terdeteksi, yang, dengan pengamatan dinamis, tumbuh setiap saat. Tidak ada klinik lain yang diamati. Proteinuria biasanya terdeteksi secara kebetulan. Tahap ini berlangsung hingga lima belas tahun.
  • Setelah tahap sebelumnya yang berkepanjangan, tahap manifestasi nefrotik dimulai. Akibat kelainan morfologis yang signifikan, gejala umum muncul: kelemahan, peningkatan kelelahan, seseorang kehilangan berat badan dengan cepat, ada rasa haus yang kuat, mual, muntah. Hipotensi merupakan gejala yang sangat signifikan dalam hal diagnosa, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk penurunan yang tajam pada indikator tekanan darah saat berganti posisi tubuh, misalnya setelah bangun tidur berdiri dan dapat mengakibatkan hilangnya kesadaran atau pusing yang parah. Pasien mengembangkan sindrom edematous yang berkembang pesat dan menyebar ke seluruh tubuh. Pasien mengeluhkan sejumlah kecil urin yang dikeluarkan setiap hari, yang mengindikasikan perkembangan gagal ginjal.
  • Kemudian tibalah tahap uremik, yang ditandai dengan edema yang berlebihan (mempengaruhi perut, rongga dada, rongga perikardial). Gejala keracunan umum pada tubuh sedang berkembang. Fungsi ginjal sangat berkurang, ginjal menjadi keriput. Ada risiko kematian yang tinggi, serta kerusakan yang cepat pada organ dan sistem lain..

Tahapan ini khas untuk amiloidosis sekunder, karena banyak waktu berlalu.

Diagnosis amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal, komplikasi dan pengobatan

Dari komplikasi yang bisa timbul akibat patologi ini, yang paling mengancam jiwa adalah perkembangan gagal ginjal, dari mana kematian pasien terjadi. Yang lainnya termasuk kerusakan pada organ dan sistem lain dengan proses yang sama: hati, jantung, sistem saraf, persendian, kulit, otot, saluran pencernaan, dll. Terpengaruh..

Pengobatan patologi semacam itu ditujukan untuk mengurangi sintesis dan konsentrasi zat amiloid dalam tubuh, serta meningkatkan kualitas dan durasi hidup melalui terapi simtomatik. Dimungkinkan untuk menggunakan hemodialisis atau transplantasi organ donor.

Hal utama dalam pengobatan adalah menentukan penyebab dan gejala penyakit secara tepat waktu, yang akan kita diskusikan lebih lanjut.

Penyebab dan gejala

Seperti disebutkan sebelumnya, amiloidosis dapat terjadi sebagai penyakit independen, dan sebagai proses sekunder. Berdasarkan ini, amiloidosis ginjal, alasan kemunculannya dapat dibagi menjadi:

  • Proses primer, atau distrofi amiloid, yang terjadi secara spontan, terlepas dari patologi lain;
  • Distrofi ginjal amiloid sekunder muncul dengan latar belakang patologi lain atau setelah beberapa saat, dan merupakan yang paling umum;
  • Juga, karena kejadiannya, distrofi amiloid yang berhubungan dengan hemodialisis diisolasi;
  • Bedakan antara distrofi kongenital, yang ditentukan secara genetik;
  • Dan amiloidosis terkait usia atau pikun dikaitkan dengan perubahan involutif terkait usia dalam tubuh setelah delapan puluh tahun atau lebih..

Tetapi, terlepas dari apa yang mendorong munculnya patologi ini, amiloidosis ginjal adalah manifestasi perubahan distrofi pada struktur glomerulus ginjal, dan tidak hanya, yang terjadi sebagai akibat dari akumulasi dan pengendapan yang signifikan di parenkim dari protein abnormal patologis yang menyebabkan gangguan permanen yang merusak, mengakibatkan hilangnya fungsi ginjal secara progresif.

Takut ke dokter? Ajukan pertanyaan ke spesialis online!

Deskripsi Histologis

Berdasarkan hasil biopsi tusukan, diagnosis akhir dibuat dengan mikroskop bahan yang diperoleh. Dalam kasus nefrektomi, sifat makroskopis material juga dievaluasi. Ini diperlukan untuk memilih perawatan yang optimal dan memahami tingkat keparahan prosesnya..

Pada kasus penyakit amiloidosis ginjal, gambaran dari makrodrug adalah sebagai berikut.

Juga, amiloidosis ginjal, persiapan mikro, deskripsinya dilakukan dengan menilai struktur jaringan dan sel melalui mikroskop. Menurut perubahan histologis, keadaan patologis amiloidosis dibagi menjadi beberapa tahap, yang ditandai dengan tepat secara mikroskopis - ini adalah tahap laten, proteinurik, nefrotik dan azotemik..

Jika ada proses di ginjal yang merupakan karakteristik tahap pertama, sedikit perubahan akan diamati di bawah mikroskop berupa pembuluh sklerosis dan saluran pengumpul piramida ginjal yang terkena amiloid, dan ada penebalan di glomeruli. Stroma diresapi dengan protein dan butiran protein.

Tahap proteinurik ditandai dengan penyebaran deposisi amiloid di glomeruli, loop kapiler. Lesi meluas ke nefron dalam dan menyebabkan gangguan aliran darah lokal.

Amiloidosis ginjal, gejalanya

Seringkali, perjalanan klinis pada awal proses patologis tidak menunjukkan gejala, dan bahkan mungkin tidak terdeteksi dengan metode klinis dan laboratorium; selama ultrasound, perubahan struktural juga tidak ditentukan. Setelah perjalanan asimtomatik yang lama, manifestasi klinis minor muncul dalam bentuk hematuria. Ini hanya dapat ditentukan dalam analisis umum urin jika terjadi mikrohematuria, atau langsung oleh pasien, seperti pewarnaan urin dalam warna darah. Setelah itu gejala dan keluhan pasien bertambah. Setelah hematuria, proteinuria bergabung, penurunan protein dalam serum darah, keluhan yang terkait dengan sindrom keracunan umum pada tubuh muncul: kelemahan, kelelahan, mual, muntah, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, menggigil, dan sebagainya. Selain itu, pasien mungkin melihat penurunan jumlah urin harian yang signifikan. Edema muncul di ekstremitas bawah, wajah, yang dapat memburuk dan menyebar ke seluruh rongga tubuh, menyebabkan komplikasi yang parah. Hipertensi mungkin terjadi, tetapi tidak selalu. Manifestasi klinis dari amiloidosis ginjal adalah karakteristik baik pada lesi primer maupun pada perkembangan sekunder penyakit, tetapi dalam kasus ini gejala yang paling mencolok adalah manifestasi penyakit yang mendasari..

Jadi, misalnya, gejala amiloidosis ginjal pada ankylosing spondylitis tidak akan berbeda secara signifikan dengan latar belakang patologi lain (edema, hipertensi, hematuria, proteinuria), tetapi akan disertai dengan manifestasi klinis yang khas dari penyakit tertentu. Dengan ankylosing spondylitis, fenomena patologis alat ligamen dan artikular berkembang.

Oleh karena itu, berdasarkan penyebab timbulnya amiloidosis ginjal (apa itu, gejala), pengobatan akan dipilih yang sesuai. Juga, banyak pilihan taktik perawatan tergantung pada tahap prosesnya. Baca tentang mereka di artikel berikutnya..

Tahapan amiloidosis

Tahapan di mana amiloidosis dibagi lagi termasuk manifestasi klinis dan fungsional dan perubahan morfologis pada parenkim ginjal..

Klasifikasi amiloidosis ginjal berdasarkan tahap

Tahapan amiloidosis ginjal berikut dibedakan:

  • Tahap praklinis, atau tahap jalur laten, sebagai suatu peraturan, berlanjut tanpa adanya gejala. Fenomena ini terjadi karena akumulasi konsentrasi amiloid yang masih kecil di jaringan ginjal, dan ginjal masih mengkompensasi perubahan yang tidak signifikan di dalamnya, sehingga fungsinya tidak terganggu. Periode ini berlangsung sekitar lima tahun..
  • Kemudian tibalah tahap proteinuria, yang, seperti namanya, memanifestasikan dirinya dengan adanya protein dalam urin. Jumlah protein secara bertahap meningkat. Mikrohematuria, peningkatan kandungan leukosit dalam urin, dapat dikaitkan dengan proteinuria laboratorium. Dalam hal ini, pasien secara subjektif tidak merasakan adanya perubahan. Dan manifestasi semacam itu terdeteksi selama pemeriksaan pencegahan. Tahapan ini bisa bertahan hingga lima belas tahun..
  • Setelah amiloidosis masuk ke tahap nefrotik, yang sudah mulai memanifestasikan dirinya dengan sejumlah gejala. Ada mual, muntah, penurunan berat badan karena kehilangan nafsu makan pada pasien, mulut kering, haus dicatat. Pembengkakan pada kaki dan wajah menjadi nyata bagi dokter dan pasien. Dalam studi laboratorium, terjadi penurunan jumlah protein dalam jumlah darah, proteinuria, hematuria, hiperkolesterolemia. Tidak selalu, tapi hipertensi bisa saja terjadi.
  • Transisi penyakit ke tahap uremik ditandai dengan edema persisten, hingga munculnya anasarca dan edema pada perikardium dan rongga pleura. Pasien mengeluh mual terus-menerus, muntah yang tidak mereda, nyeri di rongga perut. Amiloidosis ginjal dipersulit oleh lesi jantung yang sama, trombosis, dan emboli paru. Perkembangan patologi mengarah pada perkembangan gagal ginjal dan bahkan kematian..

Dalam kasus perkembangan penyakit, amiloidosis ginjal, pengobatan dengan tahap memungkinkan Anda untuk menghentikan perkembangan patologi, dan pada tahap selanjutnya - untuk meringankan manifestasi klinis, untuk mencegah perkembangan gagal ginjal.

Patologi parah ini juga diklasifikasikan menurut sumber prosesnya:

  • amiloidosis ginjal primer, yang terjadi sebagai penyakit independen;
  • dan amiloidosis sekunder ginjal, prognosis seumur hidup kira-kira sama dengan yang primer, tetapi karena fakta bahwa ia dipicu oleh proses patologis lain, kondisi umum dengan latar belakang seluruh rangkaian penyakit memburuk secara signifikan, yang mempengaruhi prognosis lebih lanjut.

Pengobatan

Amiloidosis adalah penyakit kronis dan tidak dapat disembuhkan, berdasarkan hal ini, dapat dikatakan bahwa semua jenis pengobatan ditujukan untuk mencegah perkembangan komplikasi, meningkatkan kualitas hidup pasien dengan mengurangi manifestasi gejala dan mungkin menghentikan perkembangan penyakit yang berlebihan. Dalam kasus di mana tidak lagi memungkinkan untuk memberikan bantuan di bidang di atas, metode yang digunakan untuk memperpanjang hidup pasien digunakan.

Amiloidosis ginjal: pengobatan berdasarkan patogenesis

Setelah biopsi dilakukan untuk amiloidosis ginjal dan penelitian lain dan jenis penyakit ditentukan dengan tepat, terapi patogenetik dimulai. Setelah biopsi untuk patologi, amiloidosis ginjal, persiapan mikro yang diperoleh sebagai hasil dari jenis diagnosis ini memberikan informasi tentang proses yang sedang berlangsung dan stadium penyakit..

Terapi patogenetik terutama ditujukan untuk mengurangi konsentrasi dan pembentukan lebih lanjut dari protein abnormal (amiloid). Setiap perlakuan kompleks dipilih tergantung pada karakteristik struktural amiloid. Seperti yang Anda ketahui, ada tiga tipe utama. Jika pasien menderita AA-amiloidosis, fokus utama pengobatan adalah terapi obat dan kemungkinan intervensi bedah untuk penyakit yang mendasari. Misalnya, jika terjadinya amiloidosis ginjal dipicu oleh osteomielitis, dalam kasus ini, operasi pengangkatan segera area jaringan tulang yang terkena dilakukan untuk mencegah perkembangan proses dan menghilangkan fokus dan sumber amiloid. Juga, jika amiloidosis muncul dengan latar belakang proses paru purulen, dalam kasus seperti itu, drainase rongga dada dan perawatan obat dari sumbernya dilakukan. Jika amiloidosis muncul sebagai penyakit primer akibat proses autoimun, obat sitostatik diresepkan untuk memperlambat perkembangannya. Untuk tujuan ini, colchicine sering diresepkan..

Ketika tahap nefrotik dan uremik muncul, pasien hanya ditunjukkan transplantasi organ donor. Dan pada tahap terminal, hemodialisis digunakan untuk memperpanjang hidup..

Amiloidosis ginjal, terapi obat

Pengobatan amiloidosis, pada prinsipnya, dan juga ginjal, tidak lengkap tanpa terapi obat. Dalam kasus perkembangan amiloidosis primer, spesialis meresepkan obat melphalan pada tahap awal perkembangan patologi. Ini menekan fungsi sel-sel yang menghasilkan rantai ringan imunoglobulin, yang kemudian membentuk protein amiloid patologis. Melphalan bertindak sedemikian rupa sehingga efeknya menghentikan proteinuria. Ini diresepkan dalam dosis ¼ miligram per kilogram berat badan pasien per hari dengan asupan yang agak lama.

Juga, amiloidosis ginjal primer, pedoman klinis untuk pengobatannya merekomendasikan penggunaan kolkisin, yang mekanisme kerjanya tidak diketahui dengan pasti, tetapi ada contoh klinis yang jelas tentang keefektifannya. Para ilmuwan mengajukan versi bahwa colchicine mengganggu sintesis protein dalam sel hati. Dari segi efek klinis, obat ini menghilangkan tanda-tanda sindrom nefrotik, proteinuria menghilang, tetapi sayangnya memiliki banyak efek samping yang tidak menyenangkan..

Juga, ketika amiloidosis ginjal berkembang, obat yang memiliki tingkat tinggi dalam melawan patologi adalah unitiol. Tindakan utamanya adalah mengikat beberapa struktur protein, yang darinya amiloid kemudian terbentuk. Unithiol memiliki kemampuan untuk menghentikan penyakit dan menstabilkan kondisi dan fungsi ginjal.

Amiloidosis ginjal sekunder pada rheumatoid arthritis, misalnya, memerlukan pengobatan antiinflamasi, dalam terapi itu Dimexide digunakan sebagai efek lokal. Juga dikenal luas adalah rejimen pengobatan dengan latar belakang kondisi patologis lain, seperti polikemoterapi. Komposisi terapi tersebut meliputi obat imunostimulan (levamisol), seri aminoquinolone (plaquenil, delagil), fungsinya meliputi proses penghambatan beberapa protein penyusun (asam amino). Juga polikemoterapi termasuk vincristine, melphalan, dan kortikosteroid.

Jika prosesnya dimulai, lanjutkan ke tahap bantuan berikutnya.

Amiloidosis ginjal: rekomendasi untuk pengobatan simtomatik

Untuk memperbaiki kondisi umum pasien, dan terkadang untuk meringankan penderitaan pasien, perawatan simtomatik adalah wajib. Untuk menstabilkan tekanan darah, obat antihipertensi digunakan; diuretik digunakan untuk mengurangi edema dan meningkatkan pengeluaran urin harian. Obat anti inflamasi yang tidak berasal dari steroid dan pereda nyeri juga banyak digunakan..

Diet untuk amiloidosis ginjal dan perawatan rumahan lainnya

Seperti semua patologi, amiloidosis membutuhkan kepatuhan pada diet khusus, rejimen minum, dan gaya hidup. Pasien perlu mengonsumsi setidaknya sembilan puluh gram makanan berprotein per hari, lemak harus sekitar tujuh puluh gram, dan karbohidrat - hingga lima ratus gram. Batasi asupan garam meja tergantung tingkat keparahan edema.

Puasa dengan amiloidosis ginjal, video tentang yang disajikan di World Wide Web, merupakan kontraindikasi. Anda membutuhkan nutrisi yang komprehensif di bawah pengawasan seorang spesialis.

Amiloidosis ginjal

RCHD (Pusat Pengembangan Perawatan Kesehatan Republik dari Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan)
Versi: Clinical Protocols MH RK - 2016

informasi Umum

Deskripsi Singkat

Amiloidosis adalah sekelompok penyakit, yang ciri khasnya adalah pengendapan di jaringan dan organ glikoprotein fibrillar - amiloid. [1-3]

Rasio kode ICD-10 dan ICD-9

ICD-10ICD-9
KodeNamaKodeNama
E85Amiloidosis55.23


99,76Biopsi ginjal [perkutan] [tusukan] tertutup.

Imunoadsorpsi ekstrakorporealE85.0Amiloidosis familial herediter tanpa neuropatiE85.1Amiloidosis herediter neuropatikE85.2Amiloidosis herediter yang tidak dijelaskanE85.3Amiloidosis sistemik sekunderE85.4Amiloidosis terbatasE85.8Bentuk lain dari amiloidosisE85.9Amiloidosis, tidak spesifik

Tanggal pengembangan / revisi protokol: 2016.

Pengguna Protokol: Dokter Umum, Terapis, Ahli Hematologi, Ahli Nefrologi.

Kategori pasien: dewasa.

Skala tingkat bukti:

DANMeta-analisis berkualitas tinggi, tinjauan sistematis RCT, atau RCT besar dengan kemungkinan sangat rendah (++) bias yang hasilnya dapat digeneralisasikan ke populasi yang relevan.
DITinjauan sistematis berkualitas tinggi (++) dari studi kohort atau studi kasus kontrol atau studi kohort berkualitas tinggi (++) atau studi kasus-kontrol dengan risiko bias yang sangat rendah atau RCT dengan risiko bias rendah (+) yang dapat digeneralisasikan ke populasi yang relevan.
DARIStudi kelompok atau kasus-kontrol atau terkontrol tanpa pengacakan dengan risiko bias yang rendah (+).
Hasil yang dapat digeneralisasikan untuk populasi yang relevan atau RCT dengan risiko bias yang sangat rendah atau rendah (++ atau +), yang hasilnya tidak dapat secara langsung diperluas ke populasi yang relevan..
DDeskripsi seri kasus atau penelitian yang tidak terkontrol atau pendapat ahli.

- Buku referensi medis profesional. Standar pengobatan

- Komunikasi dengan pasien: pertanyaan, umpan balik, membuat janji

Unduh aplikasi untuk ANDROID / untuk iOS

- Panduan medis profesional

- Komunikasi dengan pasien: pertanyaan, umpan balik, membuat janji

Unduh aplikasi untuk ANDROID / untuk iOS

Klasifikasi

Protein
amiloid
Protein prekursorBentuk klinis amiloidosis
A AProtein SAAAmiloidosis sekunder pada penyakit inflamasi kronis, termasuk penyakit periodik dan sindrom Macle-Wells
ALλ, κ rantai ringan imunoglobulinAmiloidosis dengan diskrasia sel plasma - idiopatik, dengan mieloma dan makroglobulinemia Waldenstrom
ATTRTransthyretinBentuk keluarga dari polineuropati, kardiopatik dan amiloidosis lainnya, amiloidosis pikun sistemik
Aβ2Mβ2-mikroglobulinAmiloidosis dialisis
AGelGelsolinPolineuropati amiloid familial Finlandia
AApoAIApolipoprotein A-IPolineuropati amiloid (tipe III, menurut van Allen, 1956)
AFibFibrinogenNefropati amiloid
β-proteinPenyakit Alzheimer, sindrom Down, perdarahan otak herediter dengan amiloidosis, Holland
APrP ScrProtein prionPenyakit Creutzfeldt-Jakob, penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker
AanfFaktor natriuretik atriumAmiloidosis atrium terisolasi
AIAPPAmilinAmiloidosis terisolasi di pulau Langerhans pada diabetes mellitus tipe II, Insulinoma
ACalProkalsitoninUntuk kanker tiroid meduler
ACysCystatin CPerdarahan otak herediter dengan amiloidosis, Islandia

Klasifikasi klinis amiloidosis
amiloidosis primer:
· Muncul tanpa alasan yang jelas;
· Terkait dengan multiple myeloma;

amiloidosis sekunder:
· Dengan infeksi kronis;
Dengan rheumatoid arthritis dan penyakit jaringan ikat lainnya;
· Dengan penyakit onkologis;

amiloidosis keluarga (keturunan):
· Dengan penyakit berkala;
· Varian Portugis dan bentuk lain dari amiloidosis familial;

amiloidosis pikun
amiloidosis lokal

amiloidosis herediter:
neuropatik
· Dengan lesi pada ekstremitas bawah: Portugis, Jepang, Swedia dan jenis lainnya;
· Dengan lesi pada tungkai atas: tipe Switzerland-Indiana, Jerman-Maryland;

nefropati:
· Penyakit periodik;
• demam dan sakit perut di Swedia dan Sisilia;
Kombinasi ruam, tuli dan kerusakan ginjal;
· Kerusakan ginjal dalam kombinasi dengan hipertensi arteri;

kardiomiopati:
Denmark - gagal jantung progresif;
· Meksiko-Amerika - sindrom sinus sakit, henti atrium;

Campuran:
Finlandia - distrofi kornea dan kerusakan saraf kranial;
Stroke otak.

Stadium klinis amiloidosis ginjal

TahapManifestasi klinis
1Tahap praklinis atau laten (asimtomatik) - amiloid hadir di zona perantara dan edema dan fokus sklerosis berkembang di sepanjang pembuluh lurus piramida. Panggung berlangsung 3-5 tahun atau lebih. Selama periode ini, dengan amiloidosis reaktif, manifestasi klinis dari penyakit yang mendasari mendominasi (misalnya, proses purulen di paru-paru, tuberkulosis, rheumatoid arthritis, dll.).
2Tahap proteinurik (albuminurik) - amiloid muncul terutama di mesangium, di simpul kapiler, di piramida dan substansi kortikal glomeruli, di pembuluh darah. Sklerosis dan atrofi nefron, hiperemia, dan limfostasis berkembang. Ginjal membesar dan padat, berwarna abu-abu-merah muda kusam. Proteinuria pada awalnya diekspresikan secara moderat, bahkan mungkin sementara untuk beberapa periode, menurun dan meningkat, tetapi kemudian menjadi persisten (tahap proteinuria intermiten). Beberapa peneliti membedakan dua periode pada tahap ini: proteinuria selektif dan non-selektif. Durasi tahapan dari 10 hingga 13 tahun.
3Tahap nefrotik (edematous, edematous-hypotonic) - nephrosis amyloid-lipoid - amyloid di semua bagian nefron. Ada sklerosis dan amiloidosis medula, tetapi lapisan kortikal tanpa perubahan sklerotik yang nyata. Durasi tahapan hingga 6 tahun. Pada tahap proteinurik dan nefrotik, ginjal membesar, padat (ginjal sebasea besar). Secara klinis, tahap ini dimanifestasikan oleh sindrom nefrotik klasik dengan semua tandanya: dengan perkembangan proteinuria masif (dengan kehilangan protein dalam urin lebih dari 3-5 gram per hari), hipoproteinemia dengan hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia, lipiduria dengan edema hingga derajat anasarca. Dalam sedimen urin, ditemukan yang hialin, dan seiring pertumbuhan proteinuria, gips ditemukan. Kemungkinan mikro dan makrohematuria, leukosituria tanpa tanda-tanda pielonefritis.
4Stadium uremik (terminal, azotemik) - ginjal mengkerut amiloid - ukurannya mengecil, ginjal padat, bekas luka. Gagal ginjal kronis hanya sedikit berbeda dengan penyakit ginjal lainnya. Dipercaya bahwa, tidak seperti glomerulonefritis, di mana timbulnya gagal ginjal kronis, yang terjadi dengan poliuria, dapat menyebabkan setidaknya konvergensi sebagian edema, dengan amiloidosis azotemia berkembang dengan latar belakang tekanan darah rendah dan sindrom nefrotik..

Diagnostik (klinik rawat jalan)

DIAGNOSTIK PADA TINGKAT AMBULATORIUM

Kriteria diagnostik
Keluhan:
• kelemahan, peningkatan kelelahan;
· Sakit kepala;
Pembengkakan pada kaki, lengan dan wajah;
· Tekanan darah tinggi;
Mual, diare (diare);
· Nyeri di daerah jantung;
Nyeri otot.

Anamnesis:
· Penurunan berat badan;
· Adanya gammopathy monoklonal yang tidak diketahui asalnya;
· Penyakit inflamasi kronis (purulen);
· Infeksi kronis;
Keturunan.

Pemeriksaan fisik
Inspeksi umum:
Purpura periorbital (diamati pada 15% kasus);
Makroglosia adalah karakteristik amiloidosis primer (AL);
Dispnea saat aktivitas (diamati pada sekitar 40% pasien);
Tanda bantalan bahu (infiltrasi periartikular amiloid menyebabkan hipertrofi palsu dan peningkatan volume otot ikat pinggang dan paha).

Auskultasi:
Kehadiran irama jantung yang tidak teratur dimungkinkan.

Rabaan:
Edema pada ekstremitas bawah, akibat hipoalbuminemia dan sindrom nefrotik, serta stagnasi sirkulasi sistemik akibat kardiomiopati restriktif (diamati pada 50% kasus);
· Hati dan limpa membesar;
· Paresthesia (diamati pada sekitar 15% pasien);
· Nyeri spastik pada saluran pencernaan;
Adanya pembesaran kelenjar ludah submandibular dimungkinkan.

Penelitian laboratorium:
· Hitung darah lengkap - anemia, leukositosis, peningkatan LED;
Analisis urin umum - proteinuria, mikrohematuria, leukosituria aseptik;
Tes darah biokimia (protein total, albumin, Na, Ca, kolesterol, gula serum) - hipoproteinemia (karena hipoalbuminemia), hiperglobulinemia, hiponatremia, hipoprotrombinemia, hipokalsemia, hiperkolesterolemia.

Penelitian instrumental:
Ultrasonografi rongga perut dan ginjal - ginjal kental yang membesar (ginjal berlemak besar) divisualisasikan.

Algoritma diagnostik untuk amiloidosis ginjal.

Diagnostik (rumah sakit)

DIAGNOSTIK PADA TINGKAT STATIONARY

Kriteria diagnostik di tingkat rumah sakit
Keluhan dan riwayat: lihat tingkat rawat jalan.

Pemeriksaan fisik: lihat level rawat jalan.

Penelitian laboratorium:

Tes diagnostikHasil
Imunofiksasi serum
Tesnya positif pada 60% pasien dengan amiloidosis dengan light chain immunoglobulin (AL) (6).
Kehadiran protein monoklonal
Imunofiksasi urin
Tes ini positif pada 80% pasien dengan amiloidosis AL (6).
Deteksi protein rantai ringan dalam urin menunjukkan multiple myeloma dan amyloidosis.
Kehadiran protein monoklonal
Uji imunoglobulin rantai ringan bebas serum
Tes yang relatif baru ini dengan sensitivitas sangat tinggi (> 95%) untuk diagnosis amiloidosis AL (10).
Imunoglobulin anti-rantai ringan, AA, dan antisera transthyretin yang tersedia secara komersial biasanya digunakan tetapi mungkin tidak memiliki spesifisitas dan sensitivitas yang memadai. Dalam banyak kasus, spektroskopi massa dan mikroskop imuno-elektron diperlukan untuk menentukan jenis amiloid yang mendasarinya.
Rasio lambda kappa abnormal
Biopsi sumsum tulang
Biopsi sumsum tulang dilakukan pada semua pasien dengan dugaan amiloidosis rantai ringan dan merupakan sumber jaringan yang sangat baik untuk mendiagnosis setiap pasien dengan dugaan amiloidosis..
Adanya sel plasma klonal

Penelitian instrumental:
Ultrasonografi rongga perut dan ginjal - ginjal kental yang membesar (ginjal berlemak besar) divisualisasikan.

Algoritma diagnostik untuk amiloidosis ginjal

Daftar tindakan diagnostik utama:
· Analisis darah umum;
· Analisis urin umum;
· Tes darah biokimia (protein total, albumin, Na, Ca, kolesterol, gula serum darah);
Imunofiksasi serum;
· Imunofiksasi urin;
· Studi imunoglobulin rantai cahaya bebas dalam serum;
Biopsi sumsum tulang.
Ultrasonografi rongga perut dan ginjal.

Daftar tindakan diagnostik tambahan
Penelitian laboratorium:

Tes diagnostikHasil
Biopsi jaringan:
Untuk mendiagnosis amiloidosis, deposit jaringan dalam bahan biopsi harus diwarnai secara positif dengan warna merah Kongo (11). Seseorang dapat melihat birefringence hijau terang saat material Kongo diwarnai merah dalam cahaya terpolarisasi. Bahan biopsi dapat diperoleh dari selaput lendir bibir, kulit, gusi, lemak subkutan, sumsum tulang, saraf, rektum, ginjal, hati, atau jantung. Deposit selalu bersifat ekstraseluler dan amorf.
positif - birefringence hijau saat mewarnai merah Kongo
Studi imunohistologis dari endapan amiloid:
Mereka memungkinkan pengenalan berbagai bentuk amiloidosis sistemik.
antiserum terhadap imunoglobulin rantai ringan, AA dan transthyretin
Spektroskopi massa:
Memberikan analisis komposisi protein amiloid. Saat ini, standar emas untuk mendiagnosis jenis amiloidosis.
menegaskan jenis protein
Mikroskopi imun-elektron:
Semua bentuk amiloid di bawah mikroskop elektron berserat, kaku dan tidak bercabang.
amiloid memiliki tampilan fibrillar dan kaku serta tidak bercabang.
Pengujian genetik:
Untuk mengecualikan amiloidosis herediter dalam kasus hasil studi yang meragukan untuk mendeteksi protein imunoglobulin monoklonal / rantai cahaya amiloid bebas, pengujian genetik wajib dilakukan. Gen dapat diperiksa dengan sekuensing langsung dan termasuk gen berikut: TTR, fibrinogen, apolipoprotein A1, lisozim, MEFV (demam Mediterania), dan tumor necrosis factor receptor 1 (TNFR1 atau TNFRSF1A). MEFV dan TNFRSF1A adalah sindrom demam periodik herediter (yaitu, penyebab potensial AA amiloidosis), dan bukan amiloidosis herediter..
positif
Pemindaian skintigrafi serum amiloid P (SAP):
Dalam beberapa tahun terakhir, skintigrafi komponen-P serum (SAP) berlabel yodium telah digunakan dalam praktik klinis untuk menilai distribusi amiloid dalam tubuh..
absorpsi di tempat pengendapan amiloid
Analisis darah umum:
Anemia terjadi terutama pada pasien dengan insufisiensi ginjal atau perdarahan gastrointestinal.
Trombositemia dikaitkan dengan keterlibatan hati dan hipersplenisme.
biasanya normal
Tes darah biokimia (tes hati dan ginjal, indikator status metabolisme):
Amiloidosis hati ditandai dengan peningkatan kadar alkali fosfatase.
Kebanyakan pasien dengan amiloidosis ginjal dini mempertahankan klirens kreatinin tetapi mungkin memiliki derajat hipoalbuminemia yang signifikan karena kehilangan protein dalam urin (sindrom nefrotik).
Tingkat albumin rendah; peningkatan alkali fosfatase
Proteinuria harian (pengumpulan urin dalam 24 jam):
Ekskresi albumin> 1 g / hari pada penderita amiloidosis menunjukkan kerusakan ginjal (renal amyloidosis).
Dengan kadar proteinuria> 3 g / hari, timbul sindrom nefrotik.
peningkatan protein dalam urin
Tingkat Serum Troponin:
Tes sensitif untuk mendeteksi kerusakan miokard.
Pasien dengan kadar troponin yang terdeteksi memiliki prognosis yang lebih buruk daripada mereka yang tidak memiliki troponin (12).
tinggi
Peptida natriuretik tipe-B:
Sebuah studi diagnostik sensitif untuk adanya distensi miokard dan gagal jantung kongestif. Telah terbukti memiliki nilai prognostik penting dalam pembentukan amiloidosis jantung (13).
Pada tingkat peptida natriuretik tipe B.
> 300 ng / L (> 300 pg / ml) menunjukkan keterlibatan miokard oleh amiloid (10).
Pasien dengan 170 ng / L (> 170 pg / ml).
tinggi
beta-2-mikroglobulin:
Merupakan prediktor kelangsungan hidup pada pasien dengan amiloidosis.
Dengan tingkat beta-2-mikroglobulin> 2,7 mg / L, prognosisnya buruk (14).
tinggi
EKG:
Untuk dilakukan pada semua pasien sebagai bagian dari penilaian keterlibatan jantung.
gangguan konduksi jantung
Ekokardiogram (EchoCG):
Tanda-tanda klinis gagal jantung pada pasien dengan amiloidosis jantung diamati dari 22% menjadi 34% (7). EchoCG menunjukkan insiden deposisi amiloid yang tinggi pada pasien dengan gejala minimal (sekitar 50% kasus AL memiliki keterlibatan jantung).
Pada tahap terakhir, penurunan fraksi ejeksi dicatat.
disfungsi diastolik, penebalan septum interventrikel, penurunan fraksi ejeksi
Gema Doppler tegangan:
Indikator derajat infiltrasi amiloid di miokardium.
Memiliki kepekaan yang tinggi untuk mendeteksi kelainan bila tidak ada hipertensi atau penyakit katup jantung.
Peregangan miokardium didefinisikan sebagai persentase perubahan panjang serat miokard per satuan panjang, dan kecepatannya bergantung pada lamanya peregangan (15-16).
Penurunan kontraksi longitudinal dan peregangan miokardium; pembatasan pengisian ventrikel
MRI jantung:
Relaksasi resonansi magnetik meningkatkan keandalan diagnosis MRI dan membantu membedakan amiloidosis jantung dari kardiomiopati hipertrofik.
waktu relaksasi T1 dan T2 meningkat secara signifikan dibandingkan dengan kelompok kontrol usia

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding amiloidosis ginjal

kondisiTanda / gejala yang berbedaTes yang dibedakan
Kardiomiopati hipertrofikSecara klinis sulit untuk membedakan HCM dari amiloidosis jantung.Ekokardiografi adalah kriteria diagnostik untuk GCM, di mana hipertrofi asimetris dari septum interventrikel terlihat;
Gema Doppler dengan tegangan yang digunakan untuk menyingkirkan tanda-tanda amiloidosis tidak menunjukkan perubahan restriktif yang khas pada pengisian, terdeteksi pada amiloidosis;
MRI memungkinkan Anda membedakan antara 2 sindrom
Glomerulopati membranManifestasi klinis serupa pada pasien dengan sindrom nefrotik.Biopsi ginjal tidak menodai Kongo merah.
Gammopati monoklonal yang tidak diketahui asalnya (MGNG) terkait neuropatiPasien tidak memiliki derajat proteinuria, hepatomegali, atau kardiomiopati yang signifikan.Biopsi saraf sural tidak menodai Kongo merah.
Mieloma multipelNyeri tulang, gejala anemia dan gagal ginjal.· Foto rontgen menunjukkan lesi tulang litik, fraktur kompresi, osteoporosis difus;
· Hb rendah;
Gagal ginjal.
Sindrom nefrotikProteinuria harian lebih dari 3,5 g / hari, edema, hipoalbuminemia, dislipidemia· Lihat KP "Sindrom Nefrotik"

Pengobatan

Sediaan (bahan aktif) yang digunakan dalam pengobatan
Albumin manusia
Anakinra
Atorvastatin (Atorvastatin)
Bortezomib (Bortezomib)
Valsartan (Valsartan)
Natrium heparin
Hydrochlorothiazide (Hydrochlorothiazide)
Deksametason (Deksametason)
Diflunisal
Indapamide (Indapamide)
Infliximab (Infliximab)
Canakinumab
Candesartan
Colchicine
Lenalidomide
Lisinopril (Lisinopril)
Losartan
Melphalan
Kalsium nadroparin
Perindopril
Ramipril
Rilonacept
Rosuvastatin (Rosuvastatin)
Simvastatin
Spironolakton (Spironolakton)
Thalidomide
Torasemide
Fosinopril (Fosinopril)
Furosemide (Furosemide)
Siklofosfamid (Siklofosfamid)
Etanercept

Pengobatan (klinik rawat jalan)

PERAWATAN DI TINGKAT AMBULATORIUM

Taktik pengobatan: jika diduga ada diagnosis amiloidosis ginjal, pasien harus dirujuk ke nephrologist untuk pengobatan lebih lanjut di tingkat rawat inap..

Perawatan bebas obat: tidak.

Perawatan obat: no.

Perawatan lainnya: tidak.

Indikasi untuk konsultasi spesialis:
· Konsultasi dengan nefrolog - untuk membuat diagnosis;
Konsultasi dengan spesialis khusus dengan adanya patologi bersamaan.

Tindakan pencegahan:
Pencegahan primer
· Amiloidosis ginjal primer - tidak ada tindakan pencegahan;
· Perkembangan amiloidosis sekunder dari keadaan inflamasi kronis berhubungan langsung dengan peradangan yang tidak terkontrol dan sintesis protein amiloid serum oleh hati. Pengobatan kondisi yang mendasari dengan penekanan peradangan mengurangi risiko amiloidosis sekunder berikutnya;
· Pada pasien dengan gammopathies monoklonal yang tidak diketahui asalnya, ada risiko berkembangnya amiloidosis, dan pemantauan pasien dianjurkan untuk mencegah perkembangan proteinuria, neuropati, hepatomegali, atau gagal jantung [47].

Pencegahan sekunder
Evaluasi klinis rutin pasien dengan multiple myeloma dan monoclonal gammopathy direkomendasikan. Tes elektroforesis protein serum tahunan juga direkomendasikan..

Perawatan (ambulans)

DIAGNOSTIK DAN PENGOBATAN PADA TAHAP DARURAT DARURAT

Tindakan diagnostik:
Penilaian keadaan dengan pemeriksaan fisik (pengukuran tekanan darah, detak jantung, auskultasi).

Perawatan obat: dengan adanya patologi bersamaan, lihat protokol klinis untuk nosologi yang relevan.

Perawatan (rumah sakit)

PERAWATAN STATIONARY

Taktik pengobatan:
Pengobatan amiloidosis terdiri dari pengurangan pembentukan protein abnormal dan melindungi organ dari efeknya. Pada AA amyloidosis, tindakan anti-inflamasi digunakan dengan menggunakan metode bedah. Dengan amiloidosis sekunder, penyakit yang mendasarinya dapat diobati. Pada AL amiloidosis, klon sel plasma yang mensintesis imunoglobulin rantai ringan ditekan. Menghentikan pengendapan imunoglobulin rantai ringan memungkinkan tubuh untuk melarutkan dan membuang kelebihan amiloid, yang mencegah pengendapan amiloid lebih lanjut. Pasien dengan amiloidosis yang telah menjalani biopsi yang memiliki sindrom visceral (yaitu, amiloid di jantung, hati, ginjal, saraf, paru-paru, atau usus) direkomendasikan transplantasi / kemoterapi sel induk, yang dilakukan di pusat khusus untuk pengobatan amiloidosis..

Perawatan non-obat:
Modus III: ranjang dalam kondisi pasien serius dan ada komplikasi, dosis aktivitas fisik, gaya hidup sehat, berhenti merokok dan konsumsi alkohol;
· Diet: No. 7. Asupan protein yang seimbang dan memadai (1,5-2g / kg), asupan kalori berdasarkan usia, dengan adanya edema dan hipertensi - pembatasan asupan natrium klorida (garam meja) menjadi 51 μmol / l (> 3 mg / dl);
Fraksi ejeksi gema 0,1 μg / L (> 0,1 ng / ml).
NB! Kondisi standar untuk transplantasi adalah suntikan melphalan * tunggal. Ini biasanya diberikan berdasarkan risiko dalam dosis mulai dari 140 mg / m2 untuk pasien risiko menengah hingga 200 mg / m2 untuk pasien risiko rendah. Pengumpulan sel induk melibatkan penggunaan faktor pertumbuhan saja. Pengumpulan sel punca minimal harus 3x10 6 sel CD34 per kg berat badan pasien.

NB! Pasien juga dapat menerima terapi induksi dengan bortezomib plus deksametason sebelum HSC [18].

Dalam kasus jawaban yang tidak lengkap untuk TSC
Kemoterapi setelah HSCT
Untuk pasien yang tidak mencapai normalisasi kadar rantai ringan bebas imunoglobulin, kombinasi melphalan * dan deksametason / siklofosfamid, deksametason, dan talidomida * direkomendasikan. Siklus tersebut diulang setiap bulan hingga 1 tahun.
Indikasi untuk menyesuaikan dosis rejimen CDT:
· Usia> 70 tahun;
· Gagal jantung lebih tinggi dari NYHA II;
Dengan kelebihan cairan tubuh yang signifikan.
NB! Pasien dengan sensitivitas parsial setelah HSCT mulai merespon penuh sebagai konsekuensi dari terapi adjuvan dengan thalidomide * dan deksametason [19]. Thalidomide * cukup toksik untuk pasien sensitif, dan toleransi tidak berkembang pada pasien dengan dosis yang disarankan 200 mg / hari, yang biasanya digunakan pada pasien dengan multiple myeloma. Pasien dengan amiloidosis biasanya tidak dapat mentolerir dosis thalidomide *> 50 mg / hari. Thalidomide * menyebabkan gejala neurologis yang signifikan, sembelit, ruam kulit, dan kantuk. Terapi biasanya tidak melebihi satu tahun.
Kombinasi obat utama adalah melphalan * dengan deksametason / siklofosfamid + deksametason + thalidomida *.

Jika HSC tidak efektif, kemoterapi juga dianjurkan:
Melphalan * dan deksametason diresepkan selama 6 hingga 12 bulan / bortezomib dan deksametason diresepkan secara bergantian satu minggu dengan bortezomib, dan minggu berikutnya deksametason, hingga 45 minggu / monoterapi dengan bortezomib.
· Jika pengobatan sebelumnya dengan bortezomib tidak efektif, terapi dengan lenalidomide dengan deksametason dapat dipertimbangkan [20].
Kombinasi obat utama adalah melphalan * dengan Dexamethasone / Bortezomib dengan Dexamethasone / monotherapy dengan Bortezomib. Kombinasi obat alternatif adalah Lenalidomide dengan Dexamethasone.

Amiloidosis AL tidak terkena HSCT.
Baru didiagnosis.
Kemoterapi:
· Kombinasi melphalan * dengan deksametason adalah pilihan utama untuk terapi (LE-B) [33].;
· Obat tambahan termasuk siklofosfamid, deksametason dan thalidomid * (UD-C) / lenalidomid dengan deksametason (UD-B) [34];
· Monoterapi dengan deksametason dapat diberikan kepada pasien yang sensitif terhadap terapi melphalan * [21] (LEO-B).

Indikasi untuk TSC:
Usia

NarkobaDosis tunggalMultiplisitas pengenalan
Melphalan *140-200mg / m 2Sekali
Bortezomid1,3 mg / m 22 kali seminggu sesuai skema
Deksametason40 mg / hari1 kali sehari secara oral atau intravena sesuai dengan skema
Siklofosfamid10 mg / kg1 hari iv
Thalidomide *
200 mg / hari
1 kali sehari, sebaiknya sebelum tidur dan minimal 1 jam setelah makan
Lenalidomide25 mg / hariSehari sekali sesuai skema
NarkobaDosis tunggalMultiplisitas pengenalan
Infliximab3-10 mg / hari1 kali perhari IV sesuai skema
Etanercept50 mgSeminggu sekali n / a
Anakinra *100 mgSekali sehari n / a
Tsanakinumab150-300 mg1 kali dalam 4 minggu n / a sesuai skema
Rilonacept *320 mg / hari160 mg s / c untuk area berbeda
NarkobaDosis tunggalMultiplisitas pengenalan
Colchicine *0,5-0,6 mg2 kali sehari
Diflunisal *250-500 mgDi dalam 2 kali sehari

Daftar obat esensial dan komplementer:

Daftar obat esensial:
Anakinra *;
· Bortezomide;
Deksametason;
Diflunisal *;
Infliximab;
Colchicine *;
Lenalidomide;
Melphalan *;
Rilonacept *;
Thalidomide *;
Tsanakinumab;
· Siklofosfamid;
Etanercept.

Daftar obat tambahan:

Terapi nefroprotektif - penghambat enzim pengubah angiotensin
NarkobaDosis tunggalMultiplisitas pengenalan
Lisinopril
Ramipril
Fosinopril
Perindopril
5 - 10 mg
5 - 10 mg
5 - 10 mg
2,5 - 5 mg
1 - 2 kali
1 - 2 kali
1 - 2 kali
1 - 2 kali
Terapi nefroprotektif - penghambat renin-angiotensin II
Losartan
Valsartan
Candesartan
50-100 mg
80-160 mg
8-16 mg
1-2 kali
1-2 kali
1-2 kali
Diuretik
Loopback:
furosemid
torasemide.dll
Seperti tiazid: hipotiazid
indapamide
Antagonis aldosteron
spironolakton

1-3mg / kg / hari
5-10 mg

25-100 mg
1,25-5 mg

12,5-25mg / hari
1 kali
1 kali

1 kali
1 kali
1 kali
AntikoagulanNatrium heparin Nadroparin kalsium Enoxaparin natrium2500-5000 IU
1000-5000 IU
1000-5000 IU1-2 kali sehari
1-2 kali sehari
1-2 kali sehariStatinRosuvastatin
Simvastatin
Atorvastatin10-20 mg
10-20 mg
10-20 mg1 per hari
1 per hari
1 per hariPengganti plasma dan komponen darah lainnyaAlbumen10% 200 ml, 20% 100 mlsesuai permintaan

NB! * penggunaan obat setelah pendaftaran di Republik Kazakhstan

Intervensi bedah:
Transplantasi ginjal donor.
Indikasi:
· Perkembangan gagal ginjal kronis;
HGN.
Sequestrektomi
indikasi:
Osteomielitis,
Pengangkatan lobus paru
indikasi:
Bronkiektasis.

Transplantasi sel induk
Indikasi untuk TSC [17]:
· Di bawah 70 tahun;
Dengan gagal jantung minimal (kelas

Rawat Inap

Indikasi rawat inap yang direncanakan:
· Verifikasi diagnosis amiloidosis ginjal;
Adanya sindrom nefrotik.

Indikasi untuk rawat inap darurat:
Anasarca (pembengkakan jaringan lunak yang menyebar dengan lokalisasi dominan di bagian bawah tubuh);
Oligoanuria (penurunan tajam dalam jumlah urin yang dikeluarkan oleh ginjal).

Informasi

Sumber dan Sastra

  1. Risalah rapat Komisi Bersama untuk Kualitas Layanan Medis MHSD Republik Kazakhstan, 2016
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, dkk. Definisi keterlibatan organ dan respon pengobatan dalam immunoglobulin light chain amyloidosis (AL): pendapat konsensus dari Simposium Internasional ke-10 tentang Amiloid dan Amiloidosis, Tours, Prancis, 18-22 April 2004. Am J Hematol. 2005; 79 (4): 319-28. 2) Kriteria untuk klasifikasi gammopathies monoklonal, multiple myeloma dan gangguan terkait: laporan dari International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003; 121 (5): 749-57. 3) Praktik Terbaik BMJ: Amiloidosis: Grup Penerbit BMJ; 2016 [diperbarui 22 Apr 2016; dikutip 6 Oktober 2016]. Tersedia dari: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/444.html. 4) Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS, Frangione B, Ikeda S, dkk. Amiloid: menuju klarifikasi terminologi. Laporan dari Komite Nomenklatur Masyarakat Internasional Amiloidosis. Amiloid. 2005; 12 (1): 1-4. 5) Pedoman klinis nasional untuk diagnosis dan pengobatan AA dan AL amiloidosis [Internet]. Masyarakat Ilmiah Nefrologi Rusia. 2016 [dikutip 6 Oktober 2016]. Tersedia dari: http://nonr.ru/?page_id=3178. 6) Kyle RA, Gertz MA. Amiloidosis sistemik primer: gambaran klinis dan laboratorium pada 474 kasus. Semin Hematol. 1995; 32 (1): 45-59. 7) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amiloidosis. Praktisi Terbaik Res Clin Haematol. 2005; 18 (4): 709-27. 8) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amiloidosis: diagnosis dan manajemen. Clin Limfoma Myeloma. 2005; 6 (3): 208-19. 9) Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak MF, dkk. Sebuah studi jangka panjang tentang prognosis pada gammopathy monoklonal dengan signifikansi yang tidak dapat ditentukan. N Engl J Med. 2002; 346 (8): 564-9. 10) Palladini G, Russo P, Bosoni T, Verga L, Sarais G, Lavatelli F, dkk. Identifikasi rantai ringan amiloidogenik memerlukan kombinasi uji rantai ringan bebas serum dengan imunofiksasi serum dan urin. Clin Chem. 2009; 55 (3): 499-504. 11) Gertz MA. Klasifikasi dan jenis endapan amiloid. Am J Clin Pathol. 2004; 121 (6): 787-9. 12) Dispenzieri A, Kyle RA, Gertz MA, Therneau TM, Miller WL, Chandrasekaran K, dkk. Bertahan hidup pada pasien dengan amiloidosis sistemik primer dan peningkatan troponin jantung serum. Lanset. 2003; 361 (9371): 1787-9. 13) Palladini G, Campana C, Klersy C, Balduini A, Vadacca G, Perfetti V, dkk. Serum N-terminal pro-brain natriuretic peptide adalah penanda sensitif dari disfungsi miokard pada amiloidosis AL. Sirkulasi. 2003; 107 (19): 2440-5. 14) Zerbini CA, Anderson JJ, Kane KA, Ju ST, Campistol JM, Simms RW, dkk. Kadar beta mikroglobulin serum 2 dan prediksi kelangsungan hidup pada AL amyloidosis. Amiloid. 2002; 9 (4): 242-6. 15) Koyama J, Ray-Payet PA, Falk RH. Fungsi miokard longitudinal dinilai dengan kecepatan jaringan, regangan, dan kecepatan regangan ekokardiografi Doppler jaringan pada pasien dengan amiloidosis jantung AL (primer). Sirkulasi. 2003; 107 (19): 2446-52. 16) Weidemann F, Strotmann JM. Penggunaan pencitraan Doppler jaringan untuk mengidentifikasi dan mengelola penyakit sistemik. Clin Res Cardiol. 2008; 97 (2): 65-73. 17) Comenzo RL, Gertz MA. Transplantasi sel induk autologous untuk amiloidosis sistemik primer. Darah. 2002; 99 (12): 4276-82. 18) Huang X, Wang Q, Chen W, Zeng C, Chen Z, Gong D, dkk. Terapi induksi dengan bortezomib dan deksametason diikuti dengan transplantasi sel induk autologous versus transplantasi sel induk autologus saja dalam pengobatan amiloidosis AL ginjal: uji coba terkontrol secara acak. BMC Med. 2014; 12: 2. 19) Cohen AD, Zhou P, Chou J, Teruya-Feldstein J, Reich L, Hassoun H, dkk. Transplantasi sel punca autologus yang disesuaikan dengan risiko dengan deksametason adjuvan +/- thalidomide untuk amiloidosis rantai ringan sistemik: hasil uji coba fase II. Br J Haematol. 2007; 139 (2): 224-33. 20) Mahmood S, Venner CP, Sachchithanantham S, Lane T, Rannigan L, Foard D, dkk. Lenalidomid dan deksametason untuk amiloidosis AL sistemik setelah pengobatan sebelumnya dengan regimen thalidomide atau bortezomib. Br J Haematol. 2014; 166 (6): 842-8. 21) Gertz MA, Lacy MQ, Lust JA, Greipp PR, Witzig TE, Kyle RA. Uji coba fase II deksametason dosis tinggi untuk pasien yang tidak diobati dengan amiloidosis sistemik primer. Med Oncol. 1999; 16 (2): 104-9. 22) ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, Anton J, Barron KS, Brogan PA, dkk. Rekomendasi untuk pengelolaan penyakit radang otomatis. Ann Rheum Dis. 2015; 74 (9): 1636-44. 23) Lidar M, Livneh A. Demam mediterania familial: kemajuan klinis, molekuler dan manajemen. Neth J Med. 2007; 65 (9): 318-24. 24) Berk JL, Suhr OB, Obici L, Sekijima Y, Zeldenrust SR, Yamashita T, dkk. Repurposing diflunisal untuk polineuropati amiloid familial: uji klinis acak. JAMA. 2013; 310 (24): 2658-67. 25) Coelho T, Maia LF, da Silva AM, Cruz MW, Plante-Bordeneuve V, Suhr OB, dkk. Efek jangka panjang tafamidis untuk pengobatan polineuropati amiloid familial transthyretin. J Neurol. 2013; 260 (11): 2802-14. 26) Zhang KY, Tung OLEH, Kowdley KV. Transplantasi hati untuk penyakit hati metabolik. Clin Hati Dis. 2007; 11 (2): 265-81. 27) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR, Kumar S. Transplantasi untuk amiloidosis. Curr Opin Oncol. 2007; 19 (2): 136-41. 28) Jaccard A, Moreau P, Leblond V, Leleu X, Benboubker L, Hermine O, dkk. Melphalan dosis tinggi versus melphalan plus deksametason untuk amiloidosis AL. N Engl J Med. 2007; 357 (11): 1083-93. 29) Mhaskar R, Kumar A, Behera M, Kharfan-Dabaja MA, Djulbegovic B. Peran kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel hematopoietik autologus pada amiloidosis sistemik primer: tinjauan sistematis. Transplantasi Sumsum Darah Biol. 2009; 15 (8): 893-902. 30) Gertz MA. Amiloidosis rantai ringan imunoglobulin: Pembaruan 2014 tentang diagnosis, prognosis, dan pengobatan. Am J Hematol. 2014; 89 (12): 1132-40. 31) Sitia R, Palladini G, Merlini G. Bortezomib dalam pengobatan amiloidosis AL: terapi bertarget? Haematologica. 2007; 92 (10): 1302-7. 32) Kastritis E, Anagnostopoulos A, Roussou M, Toumanidis S, Pamboukas C, Migkou M, dkk. Pengobatan amiloidosis rantai ringan (AL) dengan kombinasi bortezomib dan deksametason. Haematologica. 2007; 92 (10): 1351-8. 33) Palladini G, Russo P, Nuvolone M, Lavatelli F, Perfetti V, Obici L, dkk. Pengobatan dengan melphalan oral ditambah deksametason menghasilkan remisi jangka panjang pada amiloidosis AL. Darah. 2007; 110 (2): 787-8. 34) Wechalekar AD, Goodman HJ, Lachmann HJ, Penawaran M, Hawkins PN, Gillmore JD. Keamanan dan kemanjuran siklofosfamid, thalidomide, dan deksametason yang disesuaikan dengan risiko pada amiloidosis AL sistemik. Darah. 2007; 109 (2): 457-64. 35) Dispenzieri A, Lacy MQ, Zeldenrust SR, Hayman SR, Kumar SK, Geyer SM, dkk. Aktivitas lenalidomid dengan atau tanpa deksametason pada pasien dengan amiloidosis sistemik primer. Darah. 2007; 109 (2): 465-70. 36) Moreau P, Jaccard A, Benboubker L, Royer B, Leleu X, Bridoux F, dkk. Lenalidomide dalam kombinasi dengan melphalan dan deksametason pada pasien dengan amiloidosis AL yang baru didiagnosis: studi peningkatan dosis fase multicenter 1/2. Darah. 2010; 116 (23): 4777-82. 37) Reece DE, Sanchorawala V, Hegenbart U, Merlini G, Palladini G, Fermand JP, dkk. Bortezomib mingguan dan dua kali seminggu pada pasien dengan amiloidosis AL sistemik: hasil dari studi peningkatan dosis fase 1. Darah. 2009; 114 (8): 1489-97. 38) Kastritis E, Wechalekar AD, Dimopoulos MA, Merlini G, Hawkins PN, Perfetti V, dkk. Bortezomib dengan atau tanpa deksametason pada amiloidosis sistemik primer (rantai ringan). J Clin Oncol. 2010; 28 (6): 1031-7. 39) Lamm W, Willenbacher W, Lang A, Zojer N, Muldur E, Ludwig H, dkk. Khasiat kombinasi bortezomib dan deksametason pada amiloidosis AL sistemik. Ann Hematol. 2011; 90 (2): 201-6. 40) Dember LM, Hawkins PN, Hazenberg BP, Gorevic PD, Merlini G, Butrimiene I, dkk. Eprodisate untuk pengobatan penyakit ginjal pada AA amyloidosis. N Engl J Med. 2007; 356 (23): 2349-60. 41) Bodin K, Ellmerich S, Kahan MC, Tennent GA, Loesch A, Gilbertson JA, dkk. Antibodi terhadap komponen amiloid P serum manusia menghilangkan endapan amiloid viseral. Alam. 2010; 468 (7320): 93-7. 42) Farmasi M. Studi deksametason plus IXAZOMIB (MLN9708) atau pilihan dokter pengobatan pada amiloidosis rantai ringan sistemik relaps atau refrakter (AL) (NCT01659658) Februari 2016 [dikutip September 2016]. Tersedia dari: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01659658. 43) Solomon A, Weiss DT, Dinding JS. Potensi terapeutik antibodi monoklonal reaktif amiloid-kimerik 11-1F4. Clin Cancer Res. 2003; 9 (10 Pt 2): 3831S-8S. 44) Solomon A, Weiss DT, Dinding JS. Imunoterapi pada amiloidosis primer sistemik (AL) menggunakan antibodi monoklonal reaktif-amiloid. Kanker Biother Radiopharm. 2003; 18 (6): 853-60. 45) Hussein MA, Juturi JV, Rybicki L, Lutton S, Murphy BR, Karam MA. Terapi etanercept pada pasien dengan amiloidosis primer lanjut. Med Oncol. 2003; 20 (3): 283-90. 46) Coelho T, Adams D, Silva A, Lozeron P, Hawkins PN, Mant T, dkk. Keamanan dan kemanjuran terapi RNAi untuk transthyretin amyloidosis. N Engl J Med. 2013; 369 (9): 819-29. 47) Rajkumar SV, Lacy MQ, Kyle RA. Gammopathy monoklonal dengan signifikansi yang tidak dapat ditentukan dan multiple myeloma yang membara. Darah Rev. 2007; 21 (5): 255-65.

Informasi

Singkatan yang digunakan dalam protokol

AVFfistula arteriovenosa
AGhipertensi arteri
NERAKAtekanan arteri
BKKpenghambat saluran kalsium
ARBpenghambat reseptor angiotensin
BRVkelangsungan hidup bebas penyakit
I / Oadministrasi intravena
GCMKardiomiopati hipertrofik
DBPpenyakit ginjal diabetes
DNnefropati diabetes
Saluran pencernaansaluran pencernaan
OSTterapi penggantian ginjal
Penghambat ACEpenghambat enzim pengubah angiotensin
KPprotokol klinis
MGNGGammopathy monoklonal yang tidak diketahui asalnya
IUunit internasional
ICDKlasifikasi penyakit internasional
mRNAmatriks asam ribonukleat
MRI- Pencitraan resonansi magnetik
NSsindrom nefrotik
OVkelangsungan hidup secara keseluruhan
OPPcedera ginjal akut
PCsecara subkutan
SCFlaju filtrasi glomerulus
TSCtransplantasi sel induk
UDtingkat kepercayaan diri
USGprosedur ultrasound
CKDpenyakit ginjal kronis
Gagal ginjal kronisgagal ginjal kronis
CHFgagal jantung kronis
Denyut jantungdetak jantung gagal
CDTsiklofosfamid, deksametason, talidomida
Ekokardiografiekokardiogram
Hbhemoglobin
NYHANew York Heart Association MEFV - Demam mediterania (demam Mediterania)
GETAHkomponen serum amiloid P
TTRtransteritin (transteritin)
TNFR1reseptor faktor nekrosis tumor 1
TNFRSF1Asuperfamili reseptor faktor nekrosis tumor, anggota 1A

Daftar pengembang protokol dengan data kualifikasi:
1) Tuganbekova Saltanat Kenesovna - Doktor Ilmu Kedokteran, Profesor "National Scientific Medical Center" JSC, kepala terapis, kepala nefrolog lepas dari MHSD RK.
2) Gaypov Abduzhapar Erkinovich - Calon Ilmu Kedokteran, Associate Professor, Kepala Departemen Extracorporeal Hemocorrection dari NSMC JSC, nephrologist kategori pertama, Sekretaris Jenderal Perhimpunan Nephrologists, Dokter Dialisis dan Transplantologists.
3) Turebekov Duman Kazhibaevich - Doktor Ilmu Kedokteran, Profesor Madya, Kepala Nefrologi Departemen Kesehatan Astana, Ahli Nefrologi Kategori Pertama, Kepala Departemen Nefrologi dan Terapi Rumah Sakit Kota No.1, Astana.
4) Khudaibergenova Mahira Seydualievna - kepala ahli farmakologi klinis "Pusat Ilmiah Nasional Onkologi dan Transplantologi" JSC.

Tidak Ada Pernyataan Benturan Kepentingan: Tidak.

Daftar pengulas: Ainabekova Bayan Alkenovna - Doktor Ilmu Kedokteran, Profesor, Kepala Departemen Penyakit Dalam untuk Magang dan Residensi, JSC "Universitas Kedokteran Astana".



Artikel Berikutnya
Penyakit yang disertai dengan peningkatan garam pada urine anak